Phổi biệt lập (Pulmonary Sequestration)

Ngày nay cùng với sự phát triển của chẩn đoán trước sinh mà nhiều dị tật bẩm sinh được phát hiện và theo dõi trong suốt quá trình mang thai và sau sinh. Các bất thường bẩm sinh phổi là một trong các dị tật ảnh hưởng lớn đến quá trình hô hấp của trẻ và có thể gây nguy hiểm tới tính mạng của trẻ nếu không được phát hiện sớm và kịp thời. Trong đó, phổi biệt lập là một dị tật bẩm sinh hiếm gặp, chiếm 0.1% các bất thường bẩm sinh ở phổi. Nhưng với sự giàu kinh nghiệm của các bác sĩ tại bệnh viện Trẻ Em Hải Phòng mà nhiều ca phổi biệt lập đã được chẩn đoán và can thiệp điều trị sớm tránh các biến chứng nặng nề gây nguy hiểm đến tính mạng của trẻ. Chẩn đoán hình ảnh đóng vai trò quan trọng trong việc chỉ ra mạch bất thường cấp máu cho vùng PBL, vừa để chẩn đoán xác định, vừa để hỗ trợ cho lựa chọn phương pháp điều trị. Ngày 13/12 vừa qua, một trẻ nam 0 ngày tuổi được đưa đến bệnh viện Trẻ Em Hải Phòng sau sinh vì siêu âm bào thai nghi ngờ dị dạng nang tuyến phổi bẩm sinh (CPAM). Kết quả chụp Xquang phổi và cắt lớp vi tính lồng ngực có tiêm thuốc cản quang tại khoa Chẩn đoán hình ảnh. Xquang phổi: Đám mờ không đều 1/3 dưới phổi phải, không gây co kéo trung thất và khí quản. Chụp CLVT có tiêm thuốc cản quang thấy 1/3 dưới phổi phải cạnh cột sống thấy 01 khối dạng đặc kích thước 37,9x29,8x49,9mm, sau tiêm thuốc cản quang đường tĩnh mạch khối được nuôi bởi 1 nhánh xuất phát từ động mạch chủ ngực. Trẻ được chẩn đoán là phổi biệt lập.

Hình ảnh chụp Xquang phổi và CLVT có tiêm thuốc cản quang của bệnh nhi khi vào viện:

Vậy phổi biệt lập là gì, chúng ta cùng đi tìm hiểu qua bài viết sau:

1. Phổi biệt lập (Pulmonary Sequestration)

• Là một dị tật bẩm sinh hiếm gặp, chiếm 0.1% các dị tật bẩm sinh ở phổi. Đây là một khối nhu mô phổi bất thường không có chức năng hô hấp, không thông với cây phế quản và được cấp máu bởi hệ thống động mạch bất thường có nguồn gốc từ động mạch chủ ngực hoặc động mạch chủ bụng hoặc nhánh của động mạch chủ bụng hoặc từ động mạch liên sườn.
• Phổi biệt lập chủ yếu gặp thùy dưới hai phổi, nhiều hơn ở bên trái. Với tỷ lệ: Nam > nữ (3:1)
• Phổi biệt lập có 2 loại: phổi biệt lập trong thùy hay gặp hơn ngoài thùy.

• Phổi biệt lập trong thùy (nội thùy) (ILS): chiếm 75%. Tổ chức phổi biệt lập nằm trong lá tạng của một thùy phổi, không thông với cây phế quản. Thường phát hiện tuổi thiếu niên hoặc <20t, hiếm gặp trẻ nhũ nhi, bệnh xuất hiện ở trẻ em với biểu hiện viêm phổi tái đi tái lại nhiều lần với triệu chứng ko đặc hiệu.
• Phổi biệt lập ngoài thùy (ELS): chiếm 25%. Là một phần nhu mô phổi, được bao bọc bởi màng phổi riêng biệt, giải phẫu và chức năng hoàn toàn biệt lập với phổi bình thường. Chứa các tiểu phế quản bị giãn, ống phế nang và phế nang, mô kẽ. Thường kèm theo dị tật bẩm sinh khác như CPAM, nhão hoành, thoát vị hoành trái, nang ruột đôi, lõm ngực, nang màng ngoài tim…Và hay xảy ra ở giai đoạn sơ sinh với biểu hiện suy hô hấp, tím tái hoặc nhiễm trùng.

2. Chẩn đoán hình ảnh

• Chẩn đoán xác định nhờ chụp cắt lớp vi tính lồng ngực độ phân giải cao có dựng hình mạch máu ( MPR, 3D) để xác định nguồn gốc động mạch nuôi và tĩnh mạch dẫn lưu của phần phổi biệt lập.
  • Phổi biệt lập trong thùy: Dựng MPR, 3D thấy rõ nguồn gốc ĐM nuôi, các ĐM này chui qua dây chằng phổi dưới để vào phổi và TM dẫn lưu. Có thể có 1 ĐM hệ thống hoặc nhiều ĐM hệ thống cung cấp máu như động mạch chủ ngực, động mạch chủ bụng hoặc các nhánh của động mạch chủ bụng .TM dẫn lưu hầu hết TM dẫn lưu qua TM phổi về tâm nhĩ trái (95%) hoặc nhĩ phải (5%).
  • Phổi biệt lập ngoài thùy: Dựng MPR, 3D thấy rõ nguồn gốc ĐM nuôi có thể xuất phát từ động mạch chủ ngực và động mạch chủ bụng (80%), ĐM lách, dưới đòn, dạ dày, gian sườn (15%). Thường chỉ có 1 nhánh ĐM nuôi. TM dẫn lưu: qua hệ thống TM đơn hoặc bán đơn hoặc TM chủ dưới (80%). Có thể qua TM dưới đòn hoặc TM cửa nhưng hiếm gặp. Khoảng 25% có dẫn lưu TM 1 phần qua TM phổi.
• Ngoài ra còn có 1 số phương pháp chẩn đoán hình ảnh khác như:
  • Chụp Xquang ngực: phụ thuộc kích thước thùy phổi biệt lập và có hay ko nhiễm trùng kèm theo. Hình ảnh khối mờ tương đối đồng nhất hoặc ko, bờ thùy múi, nằm ở thùy dưới phổi.

3.Điều trị 

• Phẫu thuật đc chỉ định trong trường hợp có biến chứng nhiễm trùng phổi tái phát, áp xe phổi, ưng thư hóa;
• Điện quang can thiệp (nútcácnhánhmạchcấpmáucủaphổi biệt lập bằng coil hoặc Amplazer) khi có biến chứng ho ra máu tái phát, tăng áp lực ĐM phổi và có cuống mạch nuôi rõ.

• Chụp mạch (DSA) là tiêu chuẩn vàng để xác định nguồn cấp máu của động mạch hệ thống đối với tổn thương.
• MRI: T1 tổn thương tăng tín hiệu hơn so với nhu mô phổi còn lại. T2: tăng tín hiệu cao. MRA: xác định nguồn ĐM cấp máu.
• Siêu âm: siêu âm tiền sản tổ chức phổi biệt lập là một khối tăng âm hơn so với nhu mô phổi xung quanh, doppler có thể xác định đc động mạch nuôi dưỡng tổn thương đó.

4. Lời khuyên của bác sĩ 

Bệnh phổi biệt lập nhiều khi biểu hiện các triệu chứng lâm sàng không đặc hiệu đặc biệt là ở trẻ sơ sinh, nhũ nhi chính vì thế nếu trẻ có các biểu hiện như suy hô hấp, tím tái, ho ra máu hoặc viêm phổi tái diễn nhiều lần và luôn tổn thương tại một vị trí nhất định ở các lần chụp phim xquang ngực thì cha mẹ cần cảnh giác con mắc bệnh phổi biệt lập. Do đó, cần đưa trẻ đến khám tại các cơ sở y tế có các trang thiết bị hiện đại để trẻ được thực hiện thêm các kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh như chụp cắt lớp vi tính, chụp cộng hưởng từ để phát hiện sự hiện diện của động mạch nuôi khối mô phổi bất thường nhằm chẩn đoán xác định bệnh. Khi đã phát hiện trẻ mắc bệnh phổi biệt lập thì cần mổ sớm để tránh nhiễm khuẩn, ảnh hưởng đến các vùng phổi bình thường.

         Để được tư vấn chi tiết về bệnh phổi biệt lập, quý khách vui lòng đến trực tiếp Bệnh viện Trẻ Em Hải Phòng hoặc đặt khám trực tuyến theo số điện thoại hoặc tại đây (Nhờ phòng công nghệ thông tin add giúp đăng ký khám trên trang web)

Khoa CĐHA – Bs.CKI. Nguyễn Thị Tuyết Nga